contador gratuito
    • Teléfono
    • 93 3 11 06 15 - Dilluns a Divendres de 10h a 14h.
    • Contacte

    Malaltia de Behçet

    La malaltia de Behçet (EB) és una malaltia multisistèmica crònica de causa desconeguda, caracteritzada per un curs recurrent, que evoluciona en brots i amb compromís inflamatori dels vasos sanguinis de tots els calibres.



    La malaltia de Behçet (EB) és una malaltia multisistèmica crònica de causa desconeguda, caracteritzada per un curs recurrent, que evoluciona en brots i amb compromís inflamatori dels vasos sanguinis de tots els calibres. S.E.R. (Sociedad Española de Reumatología)

     

    Diagnòstic

    No existeix cap prova de laboratori específica per al diagnòstic de la Malaltia de Behçet, basant el mateix en les manifestacions. Prèviament a ser diagnosticat, s'han de descartar altres malalties més freqüents.

    La Societat Espanyola de Reumatología en el seu últim manual, 2014, va publicar un sistema de classificació per a diagnosticar als pacients. Aquest sistema funciona amb punts segons la presència de símptomes.

    • Aftas orals 2 punts
    • Aftas genitals 2 punts
    • Lesions oculars: uveítis anterior, posterior o vasculitis retiniana 2 punts
    • Lesions cutànies: pseudofoliculitisaftosis cutània, eritema nodós 1 punt
    • Afectació del SNC 1 punt
    • Lesions vasculars: flebitis, trombosi de grans venes, aneurismes, trombosi arterial 1 punt
    • Test de patergia positiu (opcional) 1 punt
    • Diagnòstic: 4 punts

    No obstant això, la utilitat d'aquests criteris és major en l'àmbit acadèmic i científic que en la pràctica diària de la medicina ja que existeixen nombrosos pacients que sense complir els requisits tenen un diagnòstic coherent amb la malaltia de Behcet. Això sol donar-se quan a causa dels tractaments alguns símptomes com les aftas no apareixen amb la suficient periodicitat.

    Totes aquestes complicacions solen portar al fet que el diagnòstic s'allargui durant mesos o anys o que mai es realitzi un diagnòstic definitiu. Malgrat totes aquestes complicacions, un diagnòstic ràpid i un tractament adequat ajuda a mantenir controlada la malaltia i a millorar la seva evolució.

    NOTA:Aquesta explicació és una adaptació realitzada per l'equip de l'Associació Espanyola de la Malaltia de Behçet (no professionals sanitaris) de la informació donada per la Societat Espanyola de Reumatología i la Societat Internacional de la Malaltia de Behçet.

    Símptomes

    No tothom presenta, en el curs de la malaltia, els mateixos símptomes, però si pot cursar amb astènia (cansacio extrem) i incapacitat funcional, com li ocorre a la majoria dels pacients.

    Les manifestacions més freqüents són:

    Aftas orals

    Presents gairebé en el 100% dels pacients. Les úlceres són característicament doloroses, i en casos severs poden comprometre l'alimentació. Són arrodonides i van des de pocs mil·límetres fins a 2 centímetres. La curació sol produir-se en 1-3 setmanes, encara que quan són molt recurrents poden donar-se de forma continuada. Tendeixen a fer-se menys comuns després de 20 anys de malaltia. Els fumadors amb EB poden tenir menys incidència d'úlceres.

    Aftas genitals

    Ocorren en un 75% o mes de pacients amb EB. Les aftas o úlceres genitals es poden localitzar en l'escrot, el penis, la regió perianal, la vagina i la vulva. Són similars a les orals, però en general, són més grans, més profundes, més doloroses i prenen més temps per a curar que les lesions orals; quan es resolen, deixen una cicatriu o descoloració blanca. En les dones, aquestes úlceres poden relacionar-se cronològicament amb el cicle menstrual.

    Lesions oculars

    La malaltia ocular ocorre en 25 a 75 per cent dels pacients amb EB i pot progressar a la ceguesa si no es tracta. La uveítis (inflamació de la capa mitjana de l'ull) és l'afectació més freqüent i pot ser anterior (iridociclitis), anterior severa amb material purulent (hipopión) o posterior (panuveitis). Altres troballes inclouen vasculitis retiniana, oclusió vascular i neuritis òptica. Altres canvis que poden ser vists inclouen neovascularización, cataractes secundàries, glaucoma, i en aproximadament 3 per cent dels pacients, ulceració conjuntival. La conjuntivitis, escleritisepiescleritis, i la síndrome de sicca (Sdr. De Sjögren) són rars.

    Lesions cutànies

    Les lesions cutànies també ocorren en un 75 per cent dels pacients amb malaltia de Behçet. Les manifestacions de pell varien i poden incloure lesions acneiformes, erupcions pápulo-*vesículo-*pustularespseudofoliculitis, nòduls, eritema nodós (paniculitis septal)tromboflebitis superficial, lesionis tipus pioderma gangrenós, lesionis tipus eritema multiforme, i porpra palpable.

    Artritis

    Entre el 50% i el 60% dels pacients presenten artràlgies (dolor en les articulacions) o artritis (inflamació en les articulacions). És una artritis no deformant, no erosiva i asimètrica. L'artritis afecta més comunament a les mitjanes i grans articulacions, incloent el genoll, turmell i nina, encara que també poden comprometre's les petites articulacions dels peus i les mans.

    Manifestacions neurològiques

    La freqüència varia entre el 5% i el 30%, i és més comú en els homes. Poden ser recurrents. Les lesions inflamatòries i les complicacions trombóticas vasculars són les alteracions més freqüents. Altres manifestacions inclouen les meningitis asèptiques o les encefalitis i les vasculitis arterials. Els canvis de personalitat, alteracions psiquiàtriques i la demència poden fer-se presents

    Manifestacions vasculars

    Afecta a un 10-30% dels pacients. Predomina en homes. El més característic és la tromboflebitis superficial (inflamació de venes superficials) encara que sense oblidar que és una malaltia que pot afectar a tots els vasos sanguinis (venes, artèries, capil·lars) de totes les grandàries

    Manifestacions gastrointestinals

    Afectació variable entre l'1 i 30% dels pacients. Apareixen en forma d'úlceres al llarg de tot el tracte digestiu. Les lesions rectals són rares. A vegades produeixen dolor abdominal, vòmits o diarrea. Malaltia de Chron, Colitis Ulcerosa, Còlon Irritable compatibles o associades a la malaltia de Behçet.

    Manifestacions cardiopulmonars

    Són poc habituals (entre 0,5% i 3,2%). Aquest tipus de lesions poden ser d'origen inflamatori o trombótico.

    Manifestacions nefrourológicas

    L'afectació renal és rara. El més característic és la orquitis (inflamació testicular) i la epididimitis (inflamació del conducte per a evacuació de líquid seminal).

    Manifestacions psicològiques i psiquiàtriques

    Encara que en la bibliografia no estan descrites, hem decidit incloure-les per la seva importància i malestar que genera en els pacients i en les persones que es troben al voltant d'aquests. És una malaltia que genera molta ansietat i en alguns casos depressió, des de l'inici dels símptomes per la demora en el temps fins al diagnòstic definitiu, per l'efecte incapacitant de les manifestacions, la deterioració del grau d'autoestima per la “vergonya” que causen algunes de les seves lesions, el desconeixement de la malaltia atès que és una malaltia rara, etc. Pot existir un trastorn adaptatiu. Tots els malalts amb els quals hem consultat han referit una relació important entre els períodes d'activitat de la malaltia (els brots) i el seu estat anímic, descrivint que empitjoren en períodes d'estrès. Sembla que pot existir una relació amb els canvis estacionals, encara que es necessitarien estudis que avalessin aquestes premisses. Destaquem també el trastorn sexual que es pot generar per la disminució de la libido, tant per les lesions genitals, com per l'astènia i la resta de les manifestacions.

     

    Tractaments

    Els tractaments per a la malaltia de Behçet són simptomàtics, és a dir, es basen a atacar els símptomes que produeix la malaltia i no la malaltia en sí que a causa del seu caràcter d'autoimmune i d'origen desconegut. Per aquesta raó el nombre de medicaments és ampli i de diferents tipus i la medicació i fins i tot la dosi pot variar d'uns pacients o de l'estat de la malaltia en ells.

    Des de l'associació volem promoure l'ús responsable dels medicaments així com l'adhesió al tractament segons prescripció i pauta mèdica.. Davant qualsevol dubte consulta amb el teu metge o especialista. Seguim amb una classificació dels diferents tipus de tractaments.

    CORTICOIDES COLCHICINA

     

    CORTICOIDES

    En origen són hormones que produeix el nostre cos de manera natural en les glàndules suprarenals. En concret els glucocorticoides bloquegen la síntesi dels mediadors de la inflamació. Com a teràpia s'usen fàrmacs sintètics amb major poder antinflamatorio i escassa o nul·la activitat en el metabolisme mineral. La major part s'absorbeix de manera completa i ràpida per via oral, PRENDISONA --DACORTIN. També s'usen per via tòpica (gel, crema, col·liri) i injectable.

    Es pot classificar el tractament en diversos grups segons la dosi.

    • Dosis Baixes <=7,5 mg/dia gairebé si efectes adversos importants excepte l'osteoporosi.
    •  
    • Dosis Mitjanes > 7,5 mg/dia <= 30mg/dia els efectes adversos poden ser importants si es mantenen aquestes dosis a llarg termini.
    •  
    • Dosis Altes >30mg/dia a <=100 mg/dia, els efectes que produeixen impedeixen un ús prolongat en el temps.
    •  
    • Polsos o bitlles > 250 mg durant menys de 5 dies. La mitjana seriosa 1 o 2 g de metilprendisona intravenosa durant 3 dies, obtenint bons resultats amb pocs efectes adversos.


    Efectes Secundaris:

    • Solen generar ansietat, amb un augment de l'apetit que porta a augment de pes.
    • Inflor de la cara (cara de lluna) i de tronc degut a la retenció de líquids.
    • Picor i sequedat de pell. Perduda de cabell i creixement de borrissol facial.
    • Dolor gastrointestinal.
    • Mes greus són la hipertensió, i l'augment de la pressió intraocular. Risc d'osteoporosi, diabetis. Fins i tot trastorns psiquiàtrics en el cas d'un ús prolongat de dosis elevades.
    • El tractament per corticoides s'ha de començar i deixar baix supervisió mèdica i de manera gradual. Mai fer-ho per iniciativa pròpia, ni de sobte. Ja que es pot produir recaigudes i brots.


    COLCHICINA

    El seu nom comercial COLCHICINA. És un fàrmac amb propietats antiinflamatòries, antimitòtiques, i antifibròtiques. És fonamental per al tractament de les aftas orals recurrents. La tolerància depèn de la dosi entre 0,5 g fins a 2 grams. La diarrea és l'efecte advers més comú.

    2 INMUNOSUPRESORES - METOTREXATO, LEFLUNOMIDA, AZATIOPRINA, CICLOSPORINA

    Els fàrmacs inmunosupresores o immunomoduladors són una de les bases per al tractament de les malalties inflamatòries cròniques de base immunològica com és la malaltia de Behçet.

    Actuen de diverses maneres sobre el sistema immune, de manera que poden canviar el curs de la malaltia i exercir un efecte beneficiós sobre els mecanismes patogènics de la malaltia. Aquests tractaments no són específics per a la malaltia de behcet, però s'usen habitualment en diverses malalties autoimmunes cròniques.

    Encara que pugui existir discordança entre les indicacions de la fitxa tècnica i la vida real, motivada sobretot per la falta d'estudis, cal destacar que posseeixen un perfil d'eficàcia i seguretat adequat. No obstant això, no és rar que apareguin efectes adversos importants (hipertensió, hiperglucemia i dona'ns en el fetge i ronyó) i pel fet que la majoria d'ells no actua de manera selectiva el sistema immunològic pot perdre resistència davant les infeccions: per això la seva prescripció i seguiment ha de realitzar-se per metges especialistes que duguessin a terme proves clíniques i analítiques.

    Són medicaments que solen prendre en un dia a la setmana i al següent dia una dosi d'àcid fòlic per a contrarestar efectes adversos.

    3 BIOLOGICOS - ELS FÀRMACS BIOLÒGICS han revolucionat el tractament de les malalties immunològiques.

    Aquests tractaments són complexes molècules derivades de fonts vives, és a dir són medicaments elaborats amb materials d'origen biològic com ara els microorganismes, òrgans o teixits d'origen vegetal o animal, les cèl·lules o fluids (sang o plasma) d'origen humà o animal i els dissenys biotecnològics (substrats cel·lulars siguin o no recombinants incloses les cèl·lules primàries).

    Es diferencien dels inmunosupresores, que els biològics han estat dissenyats de manera precisa per a neutralitzar l'acció de diferents molècules o funcions cel·lulars que juguen un paper rellevant en aquestes malalties.

    Les dianes d'aquestes teràpies són les CITOCINES, els receptors de citocines o altres molècules de la superfície de les cèl·lules del sistema immune.

    Els fàrmacs biològics no es poden utilitzar en presència d'una infecció activa i han de suspendre's en cas d'infecció local greu o sistèmica. La suspensió és moltes vegades temporal i el fàrmac es pot reprendre una vegada curada la infecció. també s'aconsella interrompre el seu ús en cas de cirurgia major. estan contraindicats en cas d'insuficiència cardíaca i en casos de càncer passat o present. En casos d'hepatitis B. En l'embaràs i la lactància.

    Abans de començar el tractament amb biològics, el pacient ha de ser avaluat per a prevenir efectes adversos, i durant el seu tractament es faran monitoratges i seguiment: així com prevenir al pacient davant qualsevol signe d'alarma que ha de comunicar.

    Actualment aquests medicaments de dispensen pel que es diu ÚS COMPASSIU (no estan indicats per a la malaltia de Behcet), i són sol·licitats per l'especialista (reumatòleg o internista) que elevés la petició a l'hospital.

    Quan parlem de fàrmacs biològics, podem parlar d'ANTI TNF i de BIOSIMILARES.

    ANTI TNF (antagonistes del factor de necrosi tumoral)

    Adalimumab - HumiraInfliximab - RemicadeEtanercept - Embrel

    Fins ara es dispensen en farmàcia hospitalària i com hem dit abans per ús compassiu, i encara que no estiguin especialment indicats per a la malaltia de Behcet, si han suposat un avanç importantíssim en el tractament de la malaltia ja que són capaces de millorar la majoria dels símptomes i manifestacions.

    El seu efecte és a mitjà termini, Pot haver-hi absència de resposta inicial, i hi ha casos en què s'ha observat perduda d'eficàcia o efectes adversos al llarg del temps.

    La seva eficàcia es potencia en combinació amb metrotexato

    BIOSIMILARES

    Un biosimilar (o medicament biològic similar) és un medicament biològic equivalent en qualitat, eficàcia i seguretat a un medicament biològic original, anomenat producte de referència. La posologia i via d'administració han de ser les mateixes, i el biosimilar s'autoritza per a totes, o algunes de les indicacions aprovades per al biològic de referència.

    El biosimilar conté una versió del principi actiu del producte de referència. L'equivalència amb aquest ha d'establir-se mitjançant una exhaustiva comparació. L'objectiu d'aquest exercici és demostrar que les lleus diferències fisicoquímiques existents entre tots dos productes no incideixen significativament en el perfil beneficio/risc, la qual cosa permet sustentar que el principi actiu de tots dos medicaments és en essència el mateix. Una vegada acreditada l'equivalència i autoritzat, el biosimilar és un medicament biològic més

    Cal destacar que un biosimilar NO ÉS UN GENERICO. Un genèric és una substància de síntesi química amb una estructura que es pot caracteritzar de manera completa, per la qual cosa és possible garantir que el principi actiu que conté un medicament genèric és idèntic al del medicament original4

    Com ja s'ha avançat, una vegada aprovat, tant a un medicament biosimilar com al seu medicament de referència se'ls pressuposa el mateix perfil de qualitat, eficàcia i seguretat, la qual cosa implica un mateix nivell de reaccions adverses. També la seva dispensació és en la farmàcia hospitalària o en l'àmbit hospitalari.

    4 ANALGESICOS I ANTIINFLAMATORIS

    Encara que últimament s'ha avançat en el tractament de la malaltia de Behcet, pel que fa al maneig del dolor i de la inflamació lleu o moderada els analgèsics i els antiinflamatoris (AINES) continuen sent àmpliament utilitzats.

    Els analgèsics o antiálgicos són aquells medicaments capaços de suprimir o alleujar la sensació dolorosa.

    El paracetamol és l'analgèsic més comú, posseeix propietats analgèsiques i antipirètiques, però no té acció antinflamatoria. Tampoc té propietats antiagregants. Presenta l'avantatge de no ser agressiu per a la mucosa gàstrica, encara que un tractament prolongat a dosis altes podria afectar el funcionalisme hepàtic. S'utilitza tant només com associat a altres analgèsics.

    Entre els medicaments antiinflamatoris més coneguts i usats: l'aspirina, el voltaren, el ibuprofeno, el Dexketoprofeno (enantyum), Naproxén, Celecoxib (Celebrex) o el Diclofenaco formen part d'aquest grup.

    A més d'actuar contra la inflamació, el dolor i també baixen la febre: són antiinflamatoris, analgèsics i antipirètics.

    I tenen altres efectes que poden ser beneficiosos: són antiagregants plaquetaris i antitrombóticos pel que també s'indiquen per a la prevenció de l'infart de miocardi, dels ictus i trombes.

    Encara que són fàrmacs molt populars, són barats i molts es poden adquirir sense recepta… poden tenir efectes secundaris, sent irritació de la mucosa gàstrica (l'efecte advers més comú) pel que podries arribar a tenir dolor en la boca de l'estómac i acidesa. També mal de cap, vertigen, hemorràgies, fatiga… i vegades poden produir reaccions al·lèrgiques.

    Tant el paracetamol com els antinflamatorios estan indicats per a dolor lleu o moderat, en cas de dolor més intens hem d'usar el que es diuen ANALGESICOS MAJORS:

    Opiacis i opioides. Són un grup de fàrmacs que s'utilitzen principalment en el tractament del dolor de gran intensitat i persistència, Són un grup de fàrmacs, uns naturals (opiacis) com la morfina i altres sintètics (opioides) com el fentanil, que actuen sobre els receptors opioides de les neurones del sistema nerviós, emulant el poder analgèsic dels opiacis endògens.

    Opioides menors

    Tramadol. És molt eficaç en dolors de moderats a intensos, i no s'ha demostrat que generi dependència ni que presenti tolerància com succeeix amb els opiacis purs

    Té efecte sobre la percepció de dolor tant on es produeix la lesió com en el sistema nerviós central i el perifèric. Actua sobre la velocitat de transmissió i la intensitat del senyal dolorós fent que «sentis» menys dolor. Començarà a fer efecte una mica després de prendre-ho i es nota alleujament (no sempre complet) durant 6-8 hores depenent de la concentració i la velocitat d'alliberament del medicament que es prengui.

    5 ANTICOAGULANTS

    Una de les manifestacions més importants del Behcet , són les vasculitis i amb elles el risc de formació de trombes. Per això és necessari en alguns casos el tractament anticoagulant.

    La indicació d'aquests fàrmacs ha d'estar basada en l'avaluació prèvia del pacient i els seus riscos de tromboembolisme i hemorràgia. Així com el pacient ha de comunicar els canvis en el seu estil de vida.

    Els anticoagulants són medicaments que prevenen la formació de coàguls sanguinis. També eviten que els coàguls de sang ja existents es facin més grans. Els coàguls en les artèries, les venes i el cor poden causar atacs al cor, vessaments cerebrals i bloquejos.

    Els anticoagulants com a tal s'administren en cas de trombosis arterials, bé per via injectable com amb l'HEPARINA o bé via oral com el SIMTRON.

    L'Heparina té una acció més directa, mentre que el Simtron cal anar ajustant la dosi des del principi i té unes certes incompatibilitats amb aliments d'alt contingut en vitamina K.

    En cas de trombosis venoses el tractament massa habitual és un antiagregant que és l'ASPIRINA - ADIRO

     

     


    30+ Layouts
    scroll down to view all