contador gratuito

Arnold chiari I

La Síndrome d'Arnold Chiari és una malformació rara, congènita (que és present des del naixement) del sistema nerviós central (sistema format per l'encèfal i la medul·la espinal) localitzada a la fossa posterior o base del cervell, que pertany al grup de les malformacions de la xarnela (unió entre la part superior de la columna cervical i el crani).



La Síndrome d'Arnold Chiari és una malformació rara, congènita (que és present des del naixement) del sistema nerviós central (sistema format per l'encèfal i la medul·la espinal) localitzada a la fossa posterior o base del cervell, que pertany al grup de les malformacions de la xarnela (unió entre la part superior de la columna cervical i el crani).

La primera descripció d'una malformació congènita del cervell i cerebel amb herniació de la medul·la espinal va ser realitzada el 1883, per John Cleland, posteriorment el 1891 per Hans von Chiari i més tard, el 1894 Julius Arnold completen la descripció.

Aquesta malformació és un defecte variable, en la formació del tronc cerebral, que sovint s'associa a hidrocefàlia (acumulació de líquid a l'encèfal). La forma més extrema consisteix en l'herniació (hèrnia és la protrusió d'un òrgan a través d'un orifici) d'estructures de la porció més baixa del cerebel, conegudes com amígdales cerebel·loses i del tronc cerebral a través foramen magnum (obertura a la part posterior del crani), de manera que algunes parts del cervell arriben típicament al canal espinal (àrea cervical superior) engrossint-lo i comprimint-lo.

La hidrocefàlia apareix a causa del bloc dels orificis de sortida del IV ventricle o per estretor associada de l'aqüeducte, estructures per on circula normalment el líquid cefaloraquidi. La malformació d'Arnold Chiari pot aparèixer aïllada, tot i que sovint s'associa a altres malformacions del cervell i de la medul·la espinal com siringomielia i espina bífida.

El terme de síndrome de l'Arnold Chiari s'ha limitat recentment a les malformacions congènites que desplacen el tronc cerebral i el cerebel cap al canal espinal.

Es diu Arnold Chiari de tipus I quan els individus no tenen un mielomeningocele (sortida de meninges i medul·la espinal per una obertura anormal a la columna espinal) associat. L'aparició de símptomes durant l'adolescència o l'edat adulta és típica i no sol acompanyar-se d'hidrocefàlia, els pacients pateixen cefalea (mal de cap) recurrent dolor cervical i espasticitat (contraccions involuntàries persistents d'un múscul) progressiva de les extremitats inferiors.

L'Arnold Chiari de tipus II, per contra, associa a aquesta malformació del cervell un mielomeningocele, per la qual cosa el sac herniari pot contenir parts de la medul·la espinal, de les membranes espinals i del líquid cefaloraquidi. Al contingut d'aquest sac herniari se'l coneix com a siringomiels. Aquesta malformació es deu a una anomalia durant el desenvolupament fetal del mesencèfal (part del cervell), aproximadament el 10% produeixen símptomes ja des de la lactància, entre elles estridor (soroll respiratori sibilant i agut), plor feble i apnea (absència o suspensió temporal de la respiració).

La clínica de la síndrome d'Arnold Chiari és d'expressió molt variable, en funció de la posició, del grau de compressió, del nivell de degeneració cel·lular de les amígdales cerebel·loses i la presència o no de siringomiels. Podent variar des de pacients asimptomàtics, passant per casos amb manifestacions inespecífiques, que moltes vegades pot confondre's amb simptomatologia depressiva, cefalees occipitals lleus, marejos, vertígens moderats, parestèsies (sensació anormal dels sentits o de la sensibilitat) moderades, o combinacions de ), fins a un quadre clínic complicat, els pacients amb Arnold Chiari poden patir, cefalea occipital severa, nàusees i vòmits, que empitjoren després de tossir o esternudar, marejos, dolor cervical i vertigen, fatiga, debilitat general, que en el cas d'existir siringomielia serà més marcada a nivell de la porció inferior del coll, i membres superiors, acompanyada d'escoliosi (curvatura obliqua anormal de la columna dorsal) dorsal, tinnitus (repiqueteig percebut en una o ambdues orelles), disfàgia (dificultat per empassar) a sòlids i líquids per afectació del VIII parell cranial, neuràlgia (dolors espontanis o provocats, continus o paroxístics, localitz ats en el trajecte d'un nervi) del trigemin, parestèsies (sensació anormal dels sentits o de la sensibilitat) als braços, mans, cames, peus i dits; incontinència d'esfínters (manca de control sobre el buidatge de la bufeta o intestí), espasticitat (contraccions involuntàries persistents d'un múscul), rigidesa muscular amb contractures cèrvic dorsals, nistagmus (espasmes dels músculs de l'ull que produeix moviment , dificultat per enfocar la imatge en llegir, pèrdua de memòria, estats de confusió mental, desorientació, etc i dolor sever de caràcter inflamatori al llarg de la columna cervical i dorsal.

 

Autors: Drs. M. Izquierdo, A. Avellaneda

 


30+ Layouts
scroll down to view all